L’ipertensione arteriosa polmonare è una condizione patologica che può determinarsi spontaneamente, ed essere a carattere idiopatico quindi, o che può svilupparsi nel contesto di malattie che abbiano capacità di produrre danni cronici, evolutivi, nell’ambito del sistema vascolare e del parenchima polmonare.  Tra queste vanno annoverate le patologie di interesse reumatologico, quali le connettiviti autoimmuni, e tra esse in particolare le forme a tipo sclerosi sistemica.

Lo sviluppo di ipertensione polmonare nel contesto delle malattie reumatiche infiammatorie autoimmuni, rappresenta a tutt’oggi una complicanza che segna in modo particolarmente negativo, in termini di capacità funzionali e di spettanza di vita, la prognosi dei pazienti affetti da tali patologie. 

Negli ultimi decenni numerosi contributi scientifici hanno consentito una miglior conoscenza dei meccanismi patogenetici di tale condizione, permettendo un perfezionamento delle tecniche di diagnosi, di monitoraggio e di gestione terapeutica. Lo sviluppo inoltre di nuovi composti farmacologici ad azione vasoattiva ha permesso negli ultimi anni di aumentare le spettanze di vita di questi soggetti, dando avvio a nuovi filoni di ricerca clinica in tale contesto.

Se pur in parte migliorata, la gestione del paziente affetto da ipertensione polmonare, secondaria a malattie reumatiche infiammatorie, necessita di auspicabili avanzamenti nel contesto della diagnosi precoce, del follow up e della terapia in virtù dei persistenti elevati tassi di morbidità e mortalità.

A tutt’oggi le maggiori criticità sono da individuare nello screening, nel riconoscimento dei primi sintomi, nella formulazione di una diagnosi corretta e precoce, e nell’invio del paziente a un centro di riferimento per l’inizio della terapia più adeguata.  L’attuale sfida è di ottenere il massimo potenziale di miglioramento che le attuali conoscenze e trattamenti rendano possibile, promuovendo la consapevolezza di un percorso diagnostico terapeutico rigoroso. In quest’ottica è essenziale un approccio multidisciplinare, coordinato e collaborativo tra i vari specialisti coinvolti (Medico di Medicina Generale, Cardiologo, Pneumologo, Reumatologo, Radiologo, Fisiatra, Medico di Medicina Interna) che, sulla base delle più recenti raccomandazioni, permetta di colmare quella separazione che rimane tra la maggior conoscenza delle malattia e la sua ottimale gestione.